Nel 2004, mentre dormiva in tenda in una foresta nei Balcani, Paolo è stato morso all'inguine da alcuni insetti scuri che ha rimosso rapidamente. Da allora è iniziato il calvario. Lo scroto e la zona sovrapubica si sono gonfiati enormemente e, nonostante varie cure mediche e chirurgiche, il problema persiste. Ha dolore all'inguine specialmente quando cammina o è disteso.
È stato sottoposto a diverse incisioni per biopsia e rimozione del liquido (linfodrenaggio chirurgico). La biopsia è necessaria per chiarire la diagnosi ma aumenta, di per sé, il rischio di linfangite ricorrente ed elefantiasi. L'esito della biopsia evidenzia "panniculite fibrosa e statonecrotica con rare cellule da corpo estraneo, talora attorno ad aree micronodulari amorfe e otticamente vuote"
L'ecografia evidenzia "evidente ispessimento dei piani sottocutanei della regione sovrapubica, pubica e scrotale, a tipo cellulo-adiposite, con un vistoso ispessimento delle borse nel contesto delle quali si osservano immagini liquide, prive di vascolarizzazione, non altrimenti interpretrabili (linfonodi colliquati? raccolte pseudocistiche?). I didimi sono decisamente ridotti di volume e ipoecogeni. Qualche linfonodo inguinale con aspetti disreattivi"
La Risonanza magnetica evidenzia "addensamento non vascolarizzato dei piani adiposi sovrapubici e scrotali, esibenti una ridotta intensità del segnale, associato a ipotrofia di entrambi i didimi e alla presenza di alterazioni circoscritte, pseudocistiche (rapportabili alle strutture anaecogene evidenziate nell'ecografia), tanto a sede adiacente ai testicoli (verosimilmente extravaginali) che frammiste ai tessuti molli scrotali. Queste ultime, con diametro arabile, sino a un massimo di 2 centimetri circa, dimostrano segnale di tipo adiposo. Alcuni linfocentri inguinali da ambo i lati mostrano dimensioni massime sino a 2 cm e conservano segnale omogeneo. Il quadro, pur considerata l'ecografia, non appare univocamente interpretabile (lipodistrofia?)"
La Borreliosi (malattia di Lyme) è stata esclusa perché la ricerca degli anticorpi anti Borrelia burgdorferi è risultata negativa.
Il paziente ritiene che siano state delle zecche a morderlo. La rimozione rapida e non adeguata delle stesse potrebbe aver innescato una patologia infettiva trasmessa da artropodi e una reazione immunitaria. In base a questa ipotesi ed al fatto che ormai sono trascorsi sette anni dall'episodio acuto, ho pensato a una lipodistrofia su base reattiva (immunitaria). Ho chiesto gli esami del sangue inclusa la ricerca di diversi anticorpi. In caso di alterata risposta immunitaria forse suggerirò una terapia con idrossiclorochina (Plaquenil) e cortisone (Medrol) magari supportata da ossigenoterapia iperbarica.
Nel dubbio sulla diagnosi, avevo pubblicato una sintesi del problema nel mio profilo in Facebook. Laura Virgili ha suggerito che possa trattarsi di filariasi linfatica. L'ipotesi è suggestiva. La filariasi è diffusa nel mondo tropicale ma si segnalano focolai occulti anche nel Nord Italia. Il maschio della filaria misura 40 millimetri mentre la femmina arriva a 8-10 centimetri. Nell'uomo, in caso di infestazione, vive nei vasi linfatici, prevalentemente nello scroto e nel cordone spermatico, nei distretti addominali profondi e nei gangli del sistema di drenaggio linfatico superficiale degli arti specialmente quelli inferiori.
La diagnosi di filariasi è correlata con la presenza di eosinofilia nel sangue (che non c'è nel caso in esame); con il riscontro dei vermi adulti nella biopsia (che non ci sono nel caso in esame ma sono passati diversi anni dall'episodio acuto); con la ricerca delle microfilarie nel sangue periferico ma il prelievo deve essere eseguito di notte (tra le ore 22 e le 24).
Qualcuno ha dei suggerimenti?
Mentre organizzo un pigiama party al Centro iperbarico per la caccia alle filarie, ho pubblicato il caso clinico nel blog del Centro iperbarico Ravenna nella speranza che arrivi qualche suggerimento utile per aiutare Paolo a risolvere il suo grave problema.
Dott. Pasquale Longobardi, direttore sanitario Centro Iperbarico Ravenna
